Dermatoscopia do dermatofibroma aneurismático: relato de dois casos / Dermoscopy of aneurysmal dermatofibroma: report of two cases

O dermatofibroma (DF) aneurismático é um tumor benigno raro, de origem na derme, considerado uma variante de dermatofibroma. É prevalente nos membros inferiores de mulheres acima de 30 anos. Sua etiologia é desconhecida, e o exame histopatológico confirma o diagnóstico. Este trabalho apresenta dois casos de DF aneurismático, em pacientes jovens, do sexo masculino, e com lesões semelhantes: nódulo hipercrômico único, de aproximadamente 1,5cm e crescimento progressivo. O objetivo deste relato é demonstrar uma variante pouco frequente de dermatofibroma e ressaltar o possível diagnóstico diferencial com outros tumores por meio do exame dermatoscópico.

Aneurysmal dermatofibroma (DF) is a rare benign tumor originating in the dermis, considered a variant of dermatofibroma. It is more prevalent in women over 30 years of age, in the lower limbs. Its etiology is unknown and histopathological examination confirms the diagnosis. This study reports two cases of aneurysmal DF in young patients, both men, presenting similar lesions: single hyperchromic nodule, with approximately 1.5 cm and progressive growth. This report aims to demonstrate an uncommon variant of dermatofibroma and to highlight the possible differential diagnosis with other tumors through dermoscopic examination

First report of hemosiderotic adenodermatofibroma in Brazil / Primeiro relato de adenodermatofibroma hemossiderótico no Brasil

ABSTRACT Hemosiderotic adenodermatofibroma is a recently recognized lesion, characterized by a dermal nodule with cystic structures of an apocrine gland, surrounded by a dermatofibroma-like stroma with hemosiderotic macrophages. We present the first case report of this entity in Brazil together with representative images, in addition to a review on the subject and discussion about the apocrine origin of this lesion.

RESUMEN El dermatoadenofibroma hemosiderótico es una lesión recientemente descrita, caracterizada por un nódulo dérmico con estructuras quísticas de una glándula apocrina, rodeado por un estroma del tipo dermatofibroma con macrófagos hemosideróticos. Presentamos el primer reporte de caso de esa entidad en Brasil, junto a imágenes representativas, además de una revisión del tema y discusiones acerca del origen apocrina de esa lesión.

RESUMO Adenodermatofibroma hemossiderótico é uma lesão recentemente conhecida, caracterizada por um nódulo dérmico com estruturas císticas de uma glândula apócrina, circundado por um estroma do tipo dermatofibroma com macrófagos hemossideróticos. Apresentamos o primeiro relato de caso dessa entidade no Brasil junto a imagens representativas, além de uma revisão do assunto e discussões sobre a origem apócrina dessa lesão.

Fibriohistiocitoma en fosa infratemporal derecha. Reporte de un caso / Right infratemporal fossa Fibriohistiocytoma. Case Report

RESUMEN Fundamento: El fibriohistiocitoma benigno es infrecuente que se presente en la adolescencia y menos con la ubicación topográfica inusual en fosa infratemporal derecha. Objetivo: Ilustrar la presentación de un fibriohistiocitoma benigno en fosa infratemporal derecha en un paciente masculino de 17 años de edad. Presentación de caso: Se reportó un caso en un paciente masculino de 17 años de edad, con un fibriohistiocitoma que tiene un comportamiento biológico benigno y se localiza en fosa infratemporal derecha; bajo el músculo temporal, en el servicio de Cirugía Maxilofacial de Sancti Spíritus. Conclusiones: El fibrohistiocitoma puede aparecer en cualquier parte del cuerpo es poco frecuente en cabeza y cuello, menos aún en fosa infratemporal, como se reportó en este caso.

ABSTRACT Background: Benign fibriohistiocytoma is uncommon to occur in adolescence and less with the unusual topographic location in the right infratemporal fossa. Objective: To illustrate the presentation of a benign fibriohistiocytoma in the right infratemporal fossa in a 17-year-old male patient. Case presentation: A case was reported in a 17-year-old male patient, with a fibriohistiocytoma that has a benign biological behavior and is located in the right infratemporal fossa; under the temporal muscle, in the Maxillofacial Surgery service of Sancti Spíritus. Conclusions: Fibrohistiocytoma can appear in any part of the body, it is rare in the head and neck, even less in the infratemporal fossa, as reported in this case.

Fibriohistiocitoma en fosa infratemporal derecha. Reporte de un caso / Right infratemporal fossa Fibriohistiocytoma. Case Report

RESUMEN Fundamento: El fibriohistiocitoma benigno es infrecuente que se presente en la adolescencia y menos con la ubicación topográfica inusual en fosa infratemporal derecha. Objetivo: Ilustrar la presentación de un fibriohistiocitoma benigno en fosa infratemporal derecha en un paciente masculino de 17 años de edad. Presentación de caso: Se reportó un caso en un paciente masculino de 17 años de edad, con un fibriohistiocitoma que tiene un comportamiento biológico benigno y se localiza en fosa infratemporal derecha; bajo el músculo temporal, en el servicio de Cirugía Maxilofacial de Sancti Spíritus. Conclusiones: El fibrohistiocitoma puede aparecer en cualquier parte del cuerpo es poco frecuente en cabeza y cuello, menos aún en fosa infratemporal, como se reportó en este caso.

ABSTRACT Background: Benign fibriohistiocytoma is uncommon to occur in adolescence and less with the unusual topographic location in the right infratemporal fossa. Objective: To illustrate the presentation of a benign fibriohistiocytoma in the right infratemporal fossa in a 17-year-old male patient. Case presentation: A case was reported in a 17-year-old male patient, with a fibriohistiocytoma that has a benign biological behavior and is located in the right infratemporal fossa; under the temporal muscle, in the Maxillofacial Surgery service of Sancti Spíritus. Conclusions: Fibrohistiocytoma can appear in any part of the body, it is rare in the head and neck, even less in the infratemporal fossa, as reported in this case.

Benign fibrous histiocytoma of the tongue: a case report / Histiocitoma fibroso benigno em língua: relato de caso

The fibrous histiocytoma is a soft tissue neoplasm that affects the dermis and the subcutaneous tissue, rarely is found in the oral cavity and perioral regions, and is originated from the proliferation of fibroblasts and histiocytes. The objective of this paper is to report a case of Benign Fibrous Histiocytoma in a 30-year-old male patient, complaining of a painless nodule in the tongue for about six months. With diagnostic clinical hypotheses of Fibrous Hyperplasia, Neurofibroma, Traumatic Neuroma, Fibrous Histiocytoma, Granular Cell Tumor or Ectomesenchymal Chondromyxoid Tumor a excisional biopsy was performed. The histopathological examination revealed a non-encapsulated proliferation of spindle cells with some giant multinucleated cells in the periphery of the lesion. Immunohistochemical reactions were performed, staining only for vimentin in the spindle cells and for CD68 in the multinucleated giant cells. According to these characteristics, the final diagnosis was Benign Fibrous Histiocytoma. The correct diagnosis of spindle shaped cell neoplasia must be performed with the aid of histopathological analysis and immunohistochemistry, mainly because the morphological similarities with other benign and malignant lesions. (AU)

O Histiocitoma Fibroso é uma neoplasia de partes moles que acomete a derme e o tecido subcutâneo, raramente é encontrado na cavidade oral e regiões periorais, e tem origem a partir da proliferação de fibroblastos ou histiócitos. O objetivo deste artigo é relatar um caso de Histiocitoma Fibroso Benigno em um paciente masculino, 30 anos de idade, com um nódulo indolor, bem delimitado, com duração de cerca de seis meses, localizado no dorso anterior da língua. Com as hipóteses clínicas diagnósticas de Hiperplasia Fibrosa, Neurofibroma, Neuroma Traumático, Histiocitoma Fibroso, Tumor de Células Granulares e Tumor Condromixoide Ectomesenquimal uma biópsia foi realizada sob anestesia local e a lesão foi fixada em formol a 10% e enviada para análise histopatológica. O exame histopatológico revelou uma proliferação não-encapsulada de células fusiformes com algumas células gigantes multinucleadas na periferia da lesão. A marcação imunohistoquímica foi positiva para CD68 nas células gigantes multinucleadas e para vimentina nas células fusiformes. O diagnóstico final foi de Histiocitoma Fibroso Benigno. Para um diagnóstico correto, este deve ser feito correlacionando características clínicas, análise histopatológica e imunohistoquímica devido à similaridade microscópica do Histiocitoma Fibroso com outras lesões com aspecto fusocelular, assim como similaridade clínica com outras lesões benignas e malignas.(AU)

Dermatofibroma of the face: a clinicopathologic study of 20 cases.

INTRODUCTION: Dermatofibroma is one of the most common benign skin tumors. It typically develops on the lower limbs between the third and fifth decade of life and is more common in women. Clinical diagnosis is often straightforward. Dermatofibromas are associated with a very low rate of local recurrence following excision. OBJECTIVES: To describe the clinical and histologic features of dermatofibroma of the face based on our experience. MATERIALS AND METHODS: Descriptive retrospective study of the clinicopathologic features of dermatofibromas of the face diagnosed at the dermatology department of Hospital General Universitario de Valencia between 1990 and 2012. RESULTS: Twenty cases of dermatofibroma of the face (1.11% of all dermatofibromas diagnosed) were studied. The age at onset varied widely, from 28 to 84 years. The mean age at onset was 57.15 years and the median was 54 years. There were 11 women and 9 men. Mean follow-up was 83 months and there were no local recurrences. All the tumors were confined to the papillary and reticular dermis and the storiform pattern was the most common growth pattern observed. CONCLUSIONS: This study of facial dermatofibromas diagnosed at our hospital over a period of 22 years suggests that the face is an uncommon site but that dermatofibromas in this location behave similarly to those occurring elsewhere on the body.

Congenital multiple clustered dermatofibroma and multiple eruptive dermatofibromas - unusual presentations of a common entity / Dermatofibroma multiplo agrupado congenito e dermatofibromas multiplos eruptivos - apresentacoes singulares de uma entidade comum

Dermatofibroma is one of the most common entities seen in dermatology clinical practice. Several clinical subtypes have nevertheless been described, all of them of uncommon occurrence. The authors present two rare clinical variants of dermatofibromas: congenital multiple clustered dermatofibroma (the presented case is the 4th congenital case to be reported so far) and multiple eruptive dermatofibromas developing in the setting of a Sjögren's syndrome. Since the uncommon subtypes may not be clinically evident, dermatologists should familiarize themselves with their main features and we advise a high level of clinical suspicion in order to reach the correct diagnosis.

O dermatofibroma é uma das entidades mais frequentemente observadas na prática clínica dermatológica. No entanto, além do dermatofibroma comum, vários subtipos clínicos de ocorrência incomum têm sido descritos na literatura. Os autores descrevem duas variantes clínicas raras de dermatofibromas: dermatofibroma múltiplo agrupado congênito (o caso apresentado é o quarto caso congênito reportado até hoje) e dermatofibromas eruptivos múltiplos no contexto de uma Síndrome de Sjögren. Estes diagnósticos menos comuns podem não ser clinicamente evidentes portanto os dermatologistas devem estar familiarizados com estas apresentações, sendo de suma importância um elevado índice de suspeita clínica.

Atrophic dermatofibroma / Dermatofibroma atrofico

Dermatofibroma is a benign fibrohistiocytic tumor, common and easily diagnosed when classical clinicopathologic features are present. The atrophic variant of dermatofibroma is of uncertain origin. This lesion is characterized clinically by a flat or atrophic and depressible surface. Histopathological features show reduction of the thickness of the dermis and elastic fibers. We report a typical case of this uncommon and probably underdiagnosed variant.

O dermatofibroma é um tumor fibrohistiocitário benigno, comum e facilmente diagnosticado quando apresenta os achados clinicopatológicos clássicos. O dermatofibroma atrófico é uma variante específica do dermatofibroma, de origem ainda incerta. Esta é caracterizada clinicamente por lesão plana ou atrófica, depressível à compressão. Ao exame histopatológico, observa-se redução da espessura da derme e redução das fibras elásticas. Relatamos um caso típico desta variante incomum e provavelmente subdiagnosticada.

Dermatofibroma in a black tattoo: report of a case / Dermatofibroma sob pigmento preto de tatuagem: relato de um caso

Tattooing has been associated with a variety of complications including inflammatory and granulomatous reactions, transmission of infections, and neoplasms. We report a case of a 24-year-old male who presented with a 2-month history of an erythematous nodule involving a newly made tattoo on the right leg. An excisional biopsy was performed and the histopathological evaluation was consistent with dermatofibroma. Only three cases of dermatofibroma associated with tatooing were reported in litetature. We report an additional case and review the literature regarding cutaneous reactions to tattoos.

Tatuagens têm sido associadas com uma variedade de complicações incluindo reações inflamatórias e granulomatosas, transmissão de infecções e neoplasias. Relatamos um caso de homem com 24 anos de idade que apresentava há dois meses nódulo eritematoso sob pigmento preto de uma tatuagem na coxa direita. A biópsia excisional foi realizada e a avaliação histológica foi consistente com dermatofibroma. Apenas três casos da associação dermatofibroma e tatuagem foram relatados na literatura. Nós reportamos um caso adicional e revisamos a literatura sobre reações cutâneas em tatuagens.

Fibrohistiocitoma conjuntival simulando pterígio atípico na região amazônica: relato de caso / Conjunctival fibrous histiocytoma simulating atipical pterygium in the Amazon region: case report

Relatamos um caso inédito na literatura brasileira de fibrohistiocitoma conjuntival descoberto durante projeto comunitário de larga escala realizado pela equipe do Centro de Referência em Oftalmologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás na região amazônica. Paciente do sexo feminino, leucoderma, de 38 anos de idade, apresentava lesão vascularizada no olho direito no canto medial da conjuntiva bulbar e carúncula com extensão para o limbo e invadindo cerca de 2 mm da córnea medial com configuração semelhante a um pterígio. O exame histopatológico revelou lesão constituída por células fusiformes, com arranjo estoriforme e células histiocitárias gigantes. A imunohistoquímica revelou forte positividade para vimentina e as células neoplásicas foram negativas para AE1/ AE3, HMB 45, proteína S 100. O diagnóstico histopatológico foi de fibrohistiocitoma. A evolução poderá demonstrar o crescimento tumoral e a possibilidade de lesão maligna.

An inedited case in the Brazilian literature of conjunctival fibrous histiocytoma discovered during a wide scale community project accomplished by the team of the Center of Reference in Ophthalmology of the Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás in the Amazon region is reported. A 38 year-old caucasian woman presented with a vascularized lesion on the medial portion of the bulbar conjunctiva and caruncular region of the right eye with extension for the limbus and invading about 2 mm of the medial cornea resembling a pterygium. Pathologic findings revealed that the lesion was constituted by spindle-shaped cells, with storiform arrangement, and large histocytelike cells. The immunohistochemistry revealed strong positivity for vimentin and the neoplastic cells were negative for AE1/AE3, HMB 45, S 100 protein. The histopathologic diagnosis was fibrous histiocytoma. The evolution demonstrated the tumoral growth and the possibility of a malignant lesion.

Histiocitomas fibrosos: revisão histopatológica de 95 casos / Fibrous histiocytomas: histopathologic review of 95 cases

O histiocitoma fibroso é tumor heterogéneo composto por fibroblastos, histiócitos e vasos sanguíneos. Efectuamos uma revisão histopatológica retrospectiva de 95 biopsias de histiocitomas fibrosos do nosso arquivo dos últimos 3,5 anos, com o objectivo de avaliar a localização, delimitação, alteração da epiderme, indução folículo-sebácea, celularidade, vascularização, padrão do colagénio e tipo de células constituintes. Na maioria das biopsias, confirmamos as características histopatológicas clássicas dos histiocitomas fibrosos. Achados interessantes observados no nosso estudo foram presença de células nódulos linfoides, mastócitos e infiltrado de células inflamatórias.

Fibrous histiocytoma (FH) is a heterogeneous tumor composed of fibroblasts, histiocytes, and blood vessels. We conducted a retrospective histopathologic analysis of 95 biopsies, performed over the last 3.5 years, of fibrous histiocytomas to analyze the location, delimitation, epithelial changes, induction of folliculo-sebaceous structures, cellularity, vascularity, collagen pattern, and types of composite cells of the FH. In the majority of the biopsies, we confirmed the classical histopathologic features of fibrous histiocytomas. The presence of lymphoid nodules, mast cells, and sparse infiltrate of inflammatory cells was an interesting finding observed in our study.

Dermatofibroma aneurismático / Aneurysmatic dermatofibroma

Apresenta-se caso clínico de variante rara de dermatofibroma (tipo aneurismático) em paciente do sexo feminino de 72 anos de idade, cuja lesão se localizava na dobra flexural do membro superior direito, resultante de proliferação mesenquimal associada à vasos sanguíneos e hemorragia tecidual, com características histológicas próprias e bem definidas. Os objetivos desta descrição foram a raridade da lesão e a importância que ela assume, do ponto de vista histopatológico, quando comparada no diagnóstico diferencial com outros tumores benignos e malignos e a terminologia utilizada atualmente.

Histiocitoma fibroso maligno de região cervical / Malignant fibrous histiocytoma of cervical region

Os sarcomas de partes moles (SPM) correspondem a apenas 1% dos tumores malignos. O mais freqüente é o histiocitoma fibroso maligno (HFM), caracterizado por invasão e disseminação metastática precoce. Nosso objetivo é descrever um caso de HFM submetido à cirurgia e radioterapia adjuvante. Paciente do gênero masculino, 49 anos, apresentava massa cervical. A análise histológica evidenciou HFM. Foi submetido à exérese cirúrgica da lesão e radioterapia adjuvante. O HFM é um tumor raro que deve fazer parte do diagnóstico diferencial das lesões cervicais primárias. A cirurgia é o tratamento de escolha associado à radioterapia pós-operatória.

Soft tissue sarcomas (STS) accounts for only 1% of malignancies. Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is the most frequent, being characterized by invasion and early metastatic dissemination. The aim is to report a MFH case submitted to surgery and postoperative radiotherapy. A 49-year-old man presented neck mass. The histological analysis showed MFH. The patient underwent surgical resection and adjuvant radiation therapy. MFH is a rare tumor that should be part of primary neck lesions differential diagnosis. Surgery is the main treatment associated to radiotherapy.